“DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE LA ENFERMEDAD DE CHURG-STRAUSS CON RADIONÚCLIDOS”.
Dres. G. Skromne-Kadlubik ; C. Flores Ybarra & R. Hidalgo-Rico.
Del: Laboratorio de Radionúclidos, Departamento de Fisiología de la Facultad de Medicina de la UNAM y Servicio de Medicina Nuclear del Hospital “Juárez” de la SS.
INTRODUCCIÓN:
Esta enfermedad fue descrita por vez primera en 1951 por Churg & Strauss (1) y se caracteriza por una vasculitis granulomatosa de múltiples sistemas orgánicos, particularmente el pulmón (1). Ataca los vasos de diferentes tipos y tamaños (incluyendo venas y vénulas) y da infiltración eosinófila en los tejidos con formación de granulomas intra y extra vasculares y una fuerte asociación con asma severo y presencia de eosinofília periférica (2). Como la enfermedad se asocia con P-ANCA (anticuerpos antineutrófilos citoplasmáticos) y como recientemente publicamos la fabricación de los anticuerpos anti-ANCA radiactivos (3), decidimos probar su uso en el diagnóstico y tratamiento de la enfermedad (ó síndrome) de Churg-Strauss y nuestra experiencia preliminar en esta patología es el motivo del presente trabajo.
Fig.N°1. Scan de paciente con enfermedad de Churg-Strauss, tomada con Anti-P-ANCA emisor gamma.
MATERIAL Y MÉTODOS:
Se estudiaron 26 casos de aparente asma en adultos, a los cuales se les sometió (además de su estudio clínico y laboratorial completo) a prueba de búsqueda de P-ANCA en sangre; biopsia periférica y centelleografía con anti-P-ANCA radiactivo (de acuerdo a la publicación previa sobre este nuevo radio fármaco presentada recientemente (3)). En estudio doble ciego se encontraron 4 (cuatro) de esos casos poseedores de la enfermedad de Churg-Strauss, mismos que fueron sometidos con el anticuerpo Anti-P-ANCA emisor betta para tratamiento durante seis meses con controles seriados laboratoriales y de gabinete bajo estricto control clínico.
RESULTADOS:
La figura N° 1 presenta un ejemplo de la centelleografía de un caso de la enfermedad de Churg-Strauss certificada como se observa con Anti-P-ANCA emisores gamma. Esta fue la regla en los cuatro casos que correlacionaron con esta enfermedad y la biopsia confirmatoria. El resto de los pacientes que fueron negativos a la biopsia y a la centelleografía y a la dosificación de P-ANCA en sangre, fueron asmáticos en el estudio doble ciego. Los cuatro casos positivos fueron tratados con Anti-P-ANCA emisor betta con excelentes resultados (baja de Anti-P-ANCA en sangre periférica; centelleografía negativa y mejoría clínica en 6 meses de control y sin ningún efecto adverso).
DISCUSIÓN:
La enfermedad de Churg-Strauss puede ocurrir en cualquier edad (menos en niños) (1) y por eso efectuamos nuestro estudio solo en adultos; produce ananglitis alérgica y granulomatosis en piel, sistema cardiovascular, riñón, nervios periféricos y tracto gastrointestinal; pero predomina en pulmones y esta fuertemente asociada al asma (1); al grado que si un paciente con asma se trata con agentes modificadores leucotrienos se enmascara este síndrome y no se reconoce (2). Una tercera parte de los pacientes tienen enfermedad cardíaca y su pronóstico es malo con una sobrevida de 25% a los 5 años precisamente por muerte pulmonar y cardíaca (1). Hasta hoy el tratamiento se realiza con glucocorticoides y ciclofosfamida alternando con prednisona (2); pero esperamos que tanto el pronóstico como el diagnóstico y tratamiento oportuno de estos pacientes se modifique con el Anti-P-ANCA radiactivo que nos dio muy buenos resultados en este estudio preliminar
CONCLUSIONES:
1).- Se marcó Anti-P-ANCA con radionúclidos ( de acuerdo a una publicación previa), mismo que fue utilizado para obtener imágenes diagnósticas (gammagrafías) en 26 casos de paciente adulto asmático.
2).- En estudio “doble ciego” con biopsia y ELISA de P-ANCA en sangre se diagnosticaron cuatro casos de Enfermedad de Churg-Strauss certificada en el grupo estudiado.
3).- Estos cuatro casos fueron tratados durante seis meses con Anti-P-ANCA radiactivo emisor betta con resultados muy alentadores y sin ningún efecto adverso.
4).- Por los buenos resultados y la inocuidad del nuevo radiofármaco en este estudio preliminar se recomienda (a reserva de ampliar la casuística) el uso del Anti-P-ANCA radiactivo para el diagnóstico y tratamiento de la Enfermedad de Churg-Strauss, más aún, dado el mal pronóstico y el enmascaramiento que esta enfermedad tiene en la actualidad, esperando mejore su diagnóstico correcto y su pobre pronóstico.
RESUMEN:
Utilizando anticuerpos anti-P-ANCA marcados con emisor gamma se realizó el diagnóstico diferencial de enfermedad de Churg-Strauss en cuatro casos entre 26 pacientes asmáticos, en estudio “doble ciego”. Estos mismos pacientes recibieron como tratamiento el mismo radiofármaco, pero con emisores betta, con resultados sumamente alentadores y sin ningún efecto adverso en seis meses de control clínico y laboratorial por lo que, dado los buenos resultados obtenidos en este estudio preliminar y viendo el mal pronóstico actual de esta enfermedad y la falta de tratamientos específicos hasta ahora, proponemos el uso del Anti-P-ANCA radiactivo para el diagnóstico y tratamiento de la enfermedad de Churg-Strauss (mientras aumentamos la casuística).
ABSTRACT:
We probed the Monoclonal Antibodies Anti-P-ANCA label with radionuclide’s in a “double-blind” study with 26 asthmatic patients, four of them with Churg-Strauss syndrome. The scan were “positive” in this 4 cases and whit a dissymmetric radio treatment were improved of their illness in six months of clinical and laboratorial follow-up. Because of the encorageus results and the harmless of the new radiopharmaco we proposed the Anti-P-ANCA for the diagnoses and treatment of Churg-Strauss Syndrome that have not specific treatment and very bad prognostic till today.
PALABRAS CLAVE: ENFERMEDAD DE CHURG-STRAUSS., ANTICUEROS MONOCLONALES ANTI-P-ANCA RADIACTIVOS. DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO.
KEY WORDS: CHURG-STRAUSS SYNDROME. DIAGNOSES & TREATMENT MONOCLONAL ANTIBODIES AGAINST P-ANCA.
BIBLIOGRAFÍA:
1.- CHURG J. & L. STRAUSS. Allergic granulomatosis, allergic. Agilities and periarteritis nodosa. Am. J. Pharmol. 27: 272-301 (1951).
2,. B. HELLMICH. E. CSERNOK & W. L. GROSS. Proinflamatory. Crytokines and autoimmunity in CHERS-STRAUSS SYNDROME Ann. NY. Acad. SCI. 1051-121:131 (2005).
3.- SKROMNE-KADLUBIK G. & HIDALGO-RICO R. TRATAMIENTO DE LA GRANULOMATOSIS DE WENEGER CON ANTICUERPOS MONOCLONALES ANTI PR-3 ANCA. Imagen Médica. Junio (2008).
Nota:
El dotor Gragorio Skromne puede ser localizado en el teléfono: (0155) 55 63 75 68 de 13 a 14 horas de lunes a viernes. O en el domicilio: Holbein No 65-1, colonia Palacio de los Deportes, México, D.F. En el mismo horario.
