Amiloidosis y Rojo Congo Radiactivo: Lineas de Investigación

INTRODUCCION:

La amiloidosis es la resultante del deposito de proteínas de amiloide fibroso insoluble; sobre todo en el espacio extracelular de los órganos y tejidos (1).
La amiloidosis fue descubierta por Virchow en 1854 al teñir las fibrillas de amiloide con yoduro y ácido sulfúrico, dando una coloración rojiza visible al microscopio con biorefringencia por luz polarizada (2), siendo todas las fibrillas de amiloide de una estructura secundaria idéntica (2).
Dependiendo de la naturaleza bioquímica del precursor proteico del amiloide, las fibrillas de este material pueden depositarse localmente ó pueden virtualmente invadir todos los órganos del cuerpo (4); asimismo, pueden no dar consecuencias clínicas aparentes ó llevar a severos cambios fisiopatólogicos (5). Así, la enfermedad cae entre estos dos extremos con frecuencia y, a pesar de su etiología, el diagnóstico clínico de la amiloidosis usualmente no se realizaba hasta que la enfermedad estaba muy avanzada (4,5).
Esta panorámica sombría ha cambiado gracias a que ya se cuenta con el Rojo Congo Radiactivo, que permite el diagnóstico temprano de cualesquier depósito de amiloide en cualquier parte del cuerpo de manera incruenta, sencilla, no intervensionista y sin daños ó efectos colaterales (3). En la presente revisión se hace una relación de los padecimientos en la que es útil esta nueva herramienta de diagnóstico y tratamiento médico moderno.

CLASIFICACION DE LA AMILOIDOSIS:

La amiloidosis se clasifica de acuerdo a la naturaleza bioquímica de la proteína formadora de fibrillas; así tenemos la amiloidosis sistémica, que incluye formas distintivas bioquímicas que son neoplásicas, inflamatorias, genéticas ó yatrogénicas en su origen (6) –ver tabla 1-, versus la amiloidosis localizada ó limitada a un órgano que se asocia con la edad y la diabetes y ocurre en órganos aislados (sobre todo endocrinológicos) sin evidencia de ataque sistémico (6) – ver nuevamente la tabla 1-.

AMILOIDOSIS SISTÉMICAS: (6) –ver tabla 1-.

Se puede presentar como un síndrome amildidótico asociado a mieloma por la proteína amiloide 1 A L² de precursor con cadena de inmunoglobulina ligera o pesada. (Esta forma también se da localizada).

OTRAS FORMAS DE AMILOIDOSIS SISTÉMICAS:

— LA AMILOIDOSIS SISTÉMICA SENIL: Por proteína amiloide ATTR de precursor transtiretina.
— LA AMILOIDOSIS FAMILIAR: Por proteína amiloide AA PoA₁, de precursor APOLIPOPROTEINA A-1
— Y, la amiloidosis que se da en la Hemodiálisis crónica por proteína amiloide AB₂M, con precursor B₂– Microglobulina.

AMILOIDOSIS LOCALIZADAS: (6) (ver tabla 1).
Se pueden presentar en varios órganos, a saber:
a).- En la cornea; por proteína amiloide A Lac (alfa) . Precursor: lactoferritina.
b).- En las encefalopatías espongiformes: por proteína amiloide APr P^sc. Precursor: Proteína Prion.
c).- En el tumor celular tiroideo; por proteina amiloide A Cal Precursor: Pro-calcitonina.
d).- En los insulinomas por proteína amiloide AIAPP. Precursor: Polipéptido Amiloide de Islotes.
e).- En el síndrome atrial natriuretico cardiaco; por proteína amiloide AANF. Precursor: Factor natriuretico atrial.
f).- En el síndrome de pituitaria “vieja” por proteína amiloide APro. Precursor: prolactina.
g).- En el síndrome del tunel del carpio por proteína amiloide AttR. Precursor transtiretina.
h).- Una alteración yatrogénica en amiloidosis pancreática por proteína amiloide ALnS cuyo precursor es la insulina.

Como puede verse, la amiloidosis abarca muchísimos síndromes de varias especialidades médicas -en especial endocrinología, pero también ortopedia, oftalmología, neurología, etc.-. En todas ellas, el Rojo Congo Radiactivo abre la posibilidad de hacer diagnósticos tempranos y ayuda terapéutica con radiólisis por radiación betta.

CONLUSIONES:

Al marcar con radionúclidos el rojo congo se abren muchas posibilidades en campos de diagnóstico y tratamiento de la amiloidosis tanto en la forma sistémica como en las formas localizadas (ver ejemplos en las figuras 1 y 2).

ABSTRACT:

The Development of Radiactive Congo Red open great possibilities in the diagnoses and early treatment of sistemic amiloidosis and localized amiloidosis.

BLIBLIOGRAFIA:

1.- Cohen A.S. AMYLOIDOSIS. Bull Rheum Dis. 40:1 (1991).
2.- Cohen A.S.; Jones L.A. ADVANCES IN AMYLOIDOSIS. Curr. Opin Rhemat. 5:62 (1993).
3.- Alvarez C.J. Scromne- Kadlubik G. et. al. Labell of DDD-i-131 Journal Intern Applied Isotopes 24:187 (1973).
4.- Sipe J.D. AMYLOIDOSIS. Crit.Re Clin. Lab. Sci. 31:325 (1994).
5.- Westermalk et. Al. AMYLOID. Int. J. Exp. Clin Invest. 6:63 (1999)
6.- Skromne-Kadlubik G. & Hidalgo- Rico R. ROJO CONGO RADIACTIVO CONTRA LA AMILOIDOSIS. Imagen Médica. Vol. 3 N0. 2. Julio Agosto (2002).

PALABRAS CLAVES: AMILOIDOSIS SISTÉMICA LOCALIZADA, ROJO CONGO RADIACTIVO.

KEY WORDS: AMYLOIDOSIS SISTEMIC AND LOCAL, CONGO RED RADIONUCLIDES.

TABLA 1